Question

【題目】閱讀科普文回答下列問(wèn)題

最近的“基因編輯嬰兒”事件，讓“基因編輯”這樣一個(gè)離日常生活有些遙遠(yuǎn)的技術(shù)，進(jìn)入了大眾視線。對(duì)“基因編輯嬰兒”事件的批評(píng)中，還有一部分火力朝向的是技術(shù)本身。然而，科學(xué)和技術(shù)都是中立的，它們被贊揚(yáng)還是批評(píng)，都取決于運(yùn)用的具體事件。

哈森這個(gè)小男孩，患有一種先天遺傳病，叫交界型大皰性表皮松解癥（JEB）。他的全身上下的皮膚幾乎都是破損、水泡和感染的，最嚴(yán)重時(shí)失去了80%的皮膚�？孔⑸鋯岱龋�才能略為緩解他的痛苦。他的每一天，都如履薄冰，任何一次大面積感染，都可能要了他的命。得了這種病的孩子， 40%沒(méi)有活過(guò)青春期。這是一種不治之癥。

皮膚最外層是表皮，然后是真皮，在表皮與真皮之間有一層“細(xì)胞外間質(zhì)”，把表皮牢牢地“粘”在真皮之上（如圖1所示）。

細(xì)胞外間質(zhì)中有一種蛋白，叫層黏連蛋白-332，編碼這種蛋白的有兩個(gè)基因，其中一個(gè)叫LAMB3基因，另一個(gè)是β3亞基。

哈桑正是LAMB3基因出了問(wèn)題。

意大利科學(xué)家在兩個(gè)JEB患者身上試了基因療法，過(guò)程如圖2所示。哈森父母最后選擇了這種方法。

2015年10月，哈森經(jīng)歷了三次手術(shù)，5周后，所有的“人皮拼圖”終于各歸其位，覆蓋了哈桑80%的皮膚。沒(méi)有排異反應(yīng)出現(xiàn)，免疫系統(tǒng)毫無(wú)反抗地接受了新皮膚。2016年2月，哈桑痊愈出院。

術(shù)后4個(gè)月、8個(gè)月、21個(gè)月，醫(yī)生分別從哈桑身上取了三次皮膚組織做活檢，每次都得出同一個(gè)結(jié)論：基因修改過(guò)的皮膚細(xì)胞，功能良好。那些新皮膚長(zhǎng)出了汗毛與汗腺，有韌性，有彈性，和正常人的皮膚沒(méi)什么兩樣。

現(xiàn)在，9歲的哈桑（圖3）過(guò)著一個(gè)正常孩子的生活，他上學(xué)，踢足球，跟小伙伴打鬧，在陽(yáng)光下奔跑，有時(shí)跌倒，但受傷的皮膚會(huì)正常痊愈。曾經(jīng)會(huì)讓他痛苦的碰觸，他現(xiàn)在已經(jīng)能大笑著接受。這些都是他此前從未享受過(guò)的生活。

德國(guó)醫(yī)生和意大利科學(xué)家全力合作，救了一個(gè)小男孩——這真是一個(gè)科學(xué)故事所能有的最好結(jié)局。

（1）交界型大皰性表皮松解癥（JEB），主要病因是______________基因出現(xiàn)了問(wèn)題，屬于_______________病。

（2）皮膚屬于人體的_____________（人體結(jié)構(gòu)層次），具有屏障作用，對(duì)_________（多種或是某一種）病原體有防御功能，所以屬于_____________免疫。

（3）哈森移植的皮膚很容易產(chǎn)生排異反應(yīng)，從免疫的概念分析，移植的皮膚相當(dāng)于_______

A.抗原 B.抗體 C.病原體 D.疫苗

（4）在基因療法的過(guò)程中，細(xì)胞培養(yǎng)通過(guò)細(xì)胞______過(guò)程產(chǎn)生更多數(shù)量的細(xì)胞，通過(guò)細(xì)胞的__________過(guò)程形成了皮膚的各種細(xì)胞。

（5）對(duì)“基因編輯嬰兒”事件的批評(píng)中，還有一部分火力朝向的是技術(shù)本身，但是你讀了今天哈森的故事后，你是否贊同這個(gè)技術(shù)的應(yīng)用？_____________；說(shuō)出你的理由___________。

Answer 1

【答案】LAMB 遺傳 器官 多種 非特異性 A 分裂 分化 贊同 基因療法，能夠具有針對(duì)性的治療遺傳病。

【解析】

遺傳病是由遺傳物質(zhì)發(fā)生改變引起的疾病。人體的第一道防線指的是皮膚和黏膜，皮膚能抵擋病原體的入侵，起到天然屏障的作用；體液中的殺菌物質(zhì)和吞噬細(xì)胞構(gòu)成了人體的第二道防線。人體的第三道防線主要是由免疫器官和免疫細(xì)胞組成，病原體侵入人體后，刺激淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體。非特異性免疫是人人生來(lái)就有，對(duì)多種病原體都有防御功能的免疫；而特異性免疫是人后天獲得的，只針對(duì)某種特定的病原體或異物起作用。抗體是指抗原物質(zhì)侵入人體后，刺激淋巴細(xì)胞產(chǎn)生的一種抵抗該抗原物質(zhì)的特殊蛋白質(zhì)，可與相應(yīng)抗原發(fā)生特異性結(jié)合的免疫球蛋白，主要分布在血清中，也分布于組織液及外分泌液中。抗原是引起淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體的抗原物質(zhì)就是抗原，抗原包括進(jìn)入人體的微生物等病原體、異物、異體器官等。細(xì)胞分化是指細(xì)胞在生長(zhǎng)過(guò)程中細(xì)胞的形態(tài)、結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生變化的過(guò)程，細(xì)胞分化形成了不同的組織。細(xì)胞分裂時(shí)，細(xì)胞核先由一個(gè)分成兩個(gè)，隨后細(xì)胞質(zhì)分成兩份，每份各含有一個(gè)細(xì)胞核。最后，在原來(lái)的細(xì)胞的中央，形成新的細(xì)胞膜，植物細(xì)胞還形成新的細(xì)胞壁。于是一個(gè)細(xì)胞就分裂成為兩個(gè)細(xì)胞。

（1）遺傳病是由遺傳物質(zhì)發(fā)生改變引起的疾病。通過(guò)分析材料可知，交界型大皰性表皮松解癥（JEB），主要病因是LAMB基因出現(xiàn)了問(wèn)題，屬于遺傳病。

（2）皮膚由表皮和真皮組成，表皮由上皮組織，真皮內(nèi)有結(jié)締組織等，由不同的組織按照一定的次序聯(lián)合起來(lái)形成具有一定功能的結(jié)構(gòu)叫器官，所以皮膚屬于人體的器官，是人體的第一線道防線，具有屏障作用，對(duì)多種病原體有防御功能，所以屬于非特異性免疫。

（3）抗體是指抗原物質(zhì)侵入人體后，刺激淋巴細(xì)胞產(chǎn)生的一種抵抗該抗原物質(zhì)的特殊蛋白質(zhì)，可與相應(yīng)抗原發(fā)生特異性結(jié)合的免疫球蛋白，主要分布在血清中，也分布于組織液及外分泌液中�？乖�是引起淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體的抗原物質(zhì)就是抗原，抗原包括進(jìn)入人體的微生物等病原體、異物、異體器官等。因此，哈森移植的皮膚很容易產(chǎn)生排異反應(yīng)，從免疫的概念分析，移植的皮膚相當(dāng)于抗原。故選A。

（4）細(xì)胞分化是指細(xì)胞在生長(zhǎng)過(guò)程中細(xì)胞的形態(tài)、結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生變化的過(guò)程，細(xì)胞分化形成了不同的組織。細(xì)胞分裂時(shí)，細(xì)胞核先由一個(gè)分成兩個(gè)，隨后細(xì)胞質(zhì)分成兩份，每份各含有一個(gè)細(xì)胞核。最后，在原來(lái)的細(xì)胞的中央，形成新的細(xì)胞膜，植物細(xì)胞還形成新的細(xì)胞壁。于是一個(gè)細(xì)胞就分裂成為兩個(gè)細(xì)胞。因此，在基因療法的過(guò)程中，細(xì)胞培養(yǎng)通過(guò)細(xì)胞分裂過(guò)程產(chǎn)生更多數(shù)量的細(xì)胞，通過(guò)細(xì)胞的分化過(guò)程形成了皮膚的各種細(xì)胞。

（5）對(duì)“基因編輯嬰兒”事件的批評(píng)中，還有一部分火力朝向的是技術(shù)本身，但是你讀了今天哈森的故事后，你是贊同這個(gè)技術(shù)的應(yīng)用；理由通過(guò)基因療法，能夠具有針對(duì)性的治療遺傳病。