Question

【題目】下圖表示一種遺傳病——囊性纖維病的發(fā)病機(jī)理。若肺部上皮細(xì)胞細(xì)胞膜上CFTR蛋白異常關(guān)閉，就會導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)的氯離子不能運輸?shù)郊?xì)胞外，就會有大量的分泌物積累在肺部，導(dǎo)致發(fā)病。請據(jù)圖回答

（1）圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型，其中_____________是構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架。

（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子通過_____________方式轉(zhuǎn)運至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度_____________，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（3）正常的CFR蛋白約由1500個氨基酸組成，該蛋白質(zhì)由兩條肽鏈構(gòu)成，假設(shè)氨基酸的平均分子量為128，則CFTR蛋白的相對分子量約為_____________。與該蛋白質(zhì)合成與運輸有關(guān)的細(xì)胞器有_____________。

（4）囊性纖維病的發(fā)病根本原因是CFTR基因突變，導(dǎo)致肽鏈的某個氨基酸缺失，進(jìn)而導(dǎo)致錯誤折疊，使蛋白質(zhì)的_____________發(fā)生改變，從而影響CFTR蛋白的正常功能。該事例體現(xiàn)了細(xì)胞膜具有_______的功能。

Answer 1

【答案】流動鑲嵌 磷脂雙分子層 主動運輸 加快 165036 核糖體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體和線粒體 空間結(jié)構(gòu) 控制物質(zhì)進(jìn)出細(xì)胞

【解析】

圖中所示為細(xì)胞膜的流動鑲嵌模型，氯離子通過細(xì)胞膜需要膜上蛋白質(zhì)協(xié)助并有ATP的水解功能，所以為主動運輸。

（1）圖為細(xì)胞膜的流動鑲嵌模型，以磷脂雙分子層為基本支架；

（2）氯離子的跨膜運輸需要載體和能量，屬于主動運輸；氯離子以主動運輸?shù)姆绞綇募?xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運至細(xì)胞外，使細(xì)胞外氯離子濃度增大，水分子以自由擴(kuò)散的方式由細(xì)胞內(nèi)向細(xì)胞外擴(kuò)散，使肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋；

（3）正常的CFTR蛋白的分子量等于1500×128（1500-2）×18=165036；與該蛋白質(zhì)合成與運輸有關(guān)的細(xì)胞器有核糖體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體和線粒體；

（4）錯誤折疊使蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而影響CFTR蛋白的正常功能，該事例體現(xiàn)了細(xì)胞膜具有控制物質(zhì)進(jìn)出細(xì)胞的功能。

運輸方式	自由擴(kuò)散	協(xié)助擴(kuò)散	主動運輸	胞吞(內(nèi)吞)	胞吐(外排)
運輸方向	高濃度→低濃度	高濃度→低濃度	低濃度→高濃度	細(xì)胞外→細(xì)胞內(nèi)	細(xì)胞內(nèi)→細(xì)胞外
運輸動力	濃度差	濃度差	能量(ATP)	能量(ATP)	能量(ATP)
載體	不需要	需要	需要	不需要	不需要
實例	水、CO2、O2、甘油、乙醇、苯	紅細(xì)胞吸收葡萄糖	小腸上皮細(xì)胞吸收氨基酸和葡萄糖等	白細(xì)胞吞噬病菌、變形蟲吞食食物顆粒	胰腺細(xì)胞分泌胰島素、