囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

（1）圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是______________，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼＿M(jìn)行是由膜上____________決定的。
（2） 在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度________，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（1）流動(dòng)鑲嵌 ，  磷脂雙分子層，   功能正常的CFTR蛋白   （2） 主動(dòng)運(yùn)輸，快。

解析試題分析：
（1）圖中表示細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌模型，其基本支架是磷脂雙分子層，氯離子的跨膜運(yùn)輸方式是主動(dòng)運(yùn)輸，需要載體蛋白（CFTR蛋白）和能量，所以氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼＿M(jìn)行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的。
（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)主動(dòng)運(yùn)輸方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，細(xì)胞內(nèi)外濃度差增大，導(dǎo)致水分子向膜外擴(kuò)散的速度加快，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。
考點(diǎn)：本題考查細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌模型和物質(zhì)的跨膜運(yùn)輸。
點(diǎn)評(píng)：本題意在考查考生的識(shí)圖能力、識(shí)記能力和理解能力，屬于容易題。

練習(xí)冊(cè)系列答案
相關(guān)習(xí)題

科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

24. （2012名校預(yù)測(cè)卷二）（16分）囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

（1）圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是______________，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼＿M(jìn)行是由膜上____________決定的。

（2） 在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度____________，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（3）汗液內(nèi)氯化鈉含量增加是本病的特征。對(duì)于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的僅由磷脂雙分子層構(gòu)成的封閉球狀結(jié)構(gòu)稱(chēng)為脂質(zhì)體，所有帶電荷的分子不管它多小，都很難通過(guò)脂質(zhì)體，即使脂質(zhì)體外離子濃度很高。這是因?yàn)榱字p分子層的內(nèi)部是疏水的。纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi)，可使K+的運(yùn)輸速度提高1 00000倍，但卻不能有效提高Na+的運(yùn)輸速率，由此可以得出：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體。與被動(dòng)運(yùn)輸不同，該類(lèi)膜蛋白都能水解________，但與普通的酶不同的是，它不對(duì)所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化。

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

24. （2012名校預(yù)測(cè)卷二）（16分）囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

（1）圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是______________，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼＿M(jìn)行是由膜上____________決定的。

（2） 在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度____________，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（3）汗液內(nèi)氯化鈉含量增加是本病的特征。對(duì)于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的僅由磷脂雙分子層構(gòu)成的封閉球狀結(jié)構(gòu)稱(chēng)為脂質(zhì)體，所有帶電荷的分子不管它多小，都很難通過(guò)脂質(zhì)體，即使脂質(zhì)體外離子濃度很高。這是因?yàn)榱字p分子層的內(nèi)部是疏水的。纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi)，可使K+的運(yùn)輸速度提高1 00000倍，但卻不能有效提高Na+的運(yùn)輸速率，由此可以得出：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體。與被動(dòng)運(yùn)輸不同，該類(lèi)膜蛋白都能水解________，但與普通的酶不同的是，它不對(duì)所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化。

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科目：高中生物 來(lái)源：2013-2014學(xué)年江蘇無(wú)錫洛社高級(jí)中學(xué)三校高三12月聯(lián)考生物卷（解析版） 題型：綜合題

(9分)囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

⑴圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是            ，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼＿M(jìn)行是由膜上                     決定的。

⑵在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度____________，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

⑶正常的CFTR蛋白約由1500個(gè)氨基酸組成，直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板至少由    個(gè)核苷酸組成。有一種CFTR基因突變會(huì)導(dǎo)致肽鏈錯(cuò)誤折疊，使蛋白質(zhì)的_________結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而影響CFTR蛋白的正常功能。目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1600多種突變，都能導(dǎo)致嚴(yán)重的囊性纖維化，這一事實(shí)說(shuō)明基因突變具有          等特點(diǎn)。

⑷主動(dòng)運(yùn)輸所需的的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體，與被動(dòng)運(yùn)輸不同，該類(lèi)蛋白都能水解              ，但它不能對(duì)其所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化。

 

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科目：高中生物 來(lái)源：2014屆福建三明一中高三上期11月學(xué)段考試生物卷（解析版） 題型：綜合題

（8分）囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

（1）圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是______________，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼＿M(jìn)行是由膜上____________決定的。

（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度____________，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（3）汗液內(nèi)氯化鈉含量增加是本病的特征。對(duì)于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的僅由磷脂雙分子層構(gòu)成的封閉球狀結(jié)構(gòu)稱(chēng)為脂質(zhì)體，所有帶電荷的分子不管它多小，都很難通過(guò)脂質(zhì)體，即使脂質(zhì)體外離子濃度很高。這是因?yàn)榱字p分子層的內(nèi)部是疏水的。纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi)，可使K+的運(yùn)輸速度提高1 00000倍，但卻不能有效提高Na+的運(yùn)輸速率，由此可以得出關(guān)于載體蛋白的結(jié)論：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體。與被動(dòng)運(yùn)輸不同，該類(lèi)膜蛋白都能水解________，但與普通的酶不同的是，它不對(duì)所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化。

 

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