Question

1990年，在經過了長期的審查后，美國NIH(美國國立衛(wèi)生研究所)終于批準了對一名患有嚴重復合型免疫缺陷癥的4歲女孩實施基因治療。腺苷酸脫氨酶是免疫系統(tǒng)完成正常功能必需的酶，臨床患者先天腺苷酸脫氨酶(ada)基因缺乏，導致她患重癥聯(lián)合免疫缺陷病(SCID)。因此，她不能抵抗任何微生物的感染，只能在無菌條件下生活。運用現(xiàn)代生物技術進行治療后，患者的免疫功能得到了很大的修復。

下圖表示治療SCID的過程，請據(jù)圖回答下列問題：

(1)T淋巴細胞由＿＿＿＿＿＿＿在胸腺中發(fā)育成熟。

(2)在這個實例中充當“分子運輸車”的是＿＿＿＿＿，目的基因是＿＿＿＿＿，目的基因的受體細胞是＿＿＿＿＿＿＿。

(3)要從細菌中獲得攜帶人正常ada基因，需要的工具包括＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿。

(4)人的ada基因與胰島素基因相比，其主要差別是＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。

(5)如果科學家通過基因工程技術，成功改造了某女性血友病患者的造血干細胞，使其凝血功能全部恢復正常。寫出該女性在治療前后的基因型：（正�；�因為H，血友病基因為h）＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿。

(6)如果該女性在恢復正常后，與一正常男性結婚，所生子女的表現(xiàn)型為＿＿＿＿（在下列選項中選擇正確的一項），并說明理由：＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。

A．子、女兒全部正常              B．兒子、女兒中各一半正常

C．兒子全部患病、女兒全部正常    D．兒子全部正常、女兒全部患病

 

Answer 1

【答案】

（1）造血干細胞 （2）病毒   ada基因   T淋巴細胞

（3） 限制性核酸內切酶（內切酶）  DNA連接酶  載體  

（4）脫氧核苷酸排列順序不同

（5）XhXh  XhXh  （6）C  在基因治療過程中，只是在患者的造血干細胞內導入正常基因，其它的體細胞（包括卵原細胞）中仍存在成對的血友病基因，所形成的配子中，都帶有血友病基因，因此該女子與正常男子結婚，其后代中兒子全部患病、女兒全部正常。(其它答案合理也可得分)

【解析】