Question

回答下列有關(guān)免疫與基因治療的問題。

SCID是一種嚴(yán)重免疫缺陷疾病，科學(xué)家曾對一名雙親均正常的患病女孩進(jìn)行臨床診斷，發(fā)現(xiàn)其致病的主要機(jī)理如下圖所示（ADA是脫氨基腺苷酶，dATP是雙鏈三磷酸腺苷），最終結(jié)果導(dǎo)致細(xì)胞發(fā)育失常，細(xì)胞損傷或死亡。

1．根據(jù)題意推測，該遺傳病的致病基因?yàn)開_____性，位于______染色體上。若該病的相關(guān)基因用A、a表示，則母親的基因型是_______。

2．患者體內(nèi)ADA（脫氨基腺苷酶）的缺失，對B、T淋巴細(xì)胞的損傷很大，試根據(jù)題意分析原因。                                                               。(2分)

3．若B淋巴細(xì)胞受損，則將導(dǎo)致體液免疫缺陷，試分析原因。

                                                                          。

4．與SCID不同，HIV是一種獲得性免疫缺陷病，主要感染免疫系統(tǒng)中的              。

1991年，美國批準(zhǔn)了人類第一個對該免疫缺陷遺傳病（SCID）的基因治療方案。下圖表示基因治療的過程，圖中①-④表示過程，A、B表示細(xì)胞或結(jié)構(gòu)。

5．結(jié)構(gòu)A是由逆轉(zhuǎn)錄病毒改造而成的，據(jù)圖分析，其結(jié)構(gòu)應(yīng)由__________和__________組成；改造前的逆轉(zhuǎn)錄病毒具有致病性，因此在改造時，結(jié)構(gòu)A需去除其致病性但要保留其________________________。

6．培養(yǎng)骨髓細(xì)胞時，應(yīng)控制的條件是                                          。

7．基因治療成功的標(biāo)志是_________________________________________。

 

Answer 1

【答案】

 

1.隱性  常  Aa

2.ADA（脫氨基腺苷酶）的缺失，dATP含量增加將抑制免疫細(xì)胞中DNA的合成，做成免疫細(xì)胞發(fā)育失常。

3.B分化為漿細(xì)胞，分泌抗體，與抗原特異性結(jié)合發(fā)生凝集反應(yīng)，所以缺乏B細(xì)胞漿細(xì)胞無法合成

4.T細(xì)胞

5.RNA  蛋白質(zhì) 抗原性

6.除了滿足骨髓生長發(fā)育的營養(yǎng)物質(zhì)，還需要加入血清

7. 能合成A脫氨基腺苷酶

【解析】

試題分析：

1.雙親均正常的患病女孩，則為常染色體隱性遺傳，雙親基因型是Aa；

5，病毒有核酸和蛋白質(zhì)組成，由于具有逆轉(zhuǎn)錄性質(zhì)，可知其遺傳物質(zhì)是RNA，改造前的逆轉(zhuǎn)錄病毒具有致病性，因此在改造時，結(jié)構(gòu)A需去除其致病性但要保留其抗原決定簇，保留期抗原性。

7.記憶治療的目的是使編碼脫氨基腺苷酶的基因表達(dá)，能合成ADA。

考點(diǎn)：本題考查免疫調(diào)節(jié)和基因工程相關(guān)知識，意在考查考生能從課外材料中獲取相關(guān)的生物學(xué)信息，并能運(yùn)用這些信息，結(jié)合所學(xué)知識解決相關(guān)的生物學(xué)問題。