Question

構(gòu)成人血紅蛋白的一個珠蛋白分子包括兩條α鏈(各有個氨基酸)和兩條β鏈(各有146個氨基酸)。α鏈由位于第16號染色體上的兩對基因控制，如果出現(xiàn)有關(guān)基因缺失而使α鏈全部或者部分不能合成，則會導致患α地中海貧血，該遺傳病在我國南方各省發(fā)病率較高。

(1)一個珠蛋白分子中含有________個“－CO－NH－”結(jié)構(gòu)。

(2)減數(shù)分裂過程中，控制珠蛋白α鏈合成的兩對基因中，每對基因之間________(填“遵循”或“不遵循”)基因的分離定律，兩對基因之間________(填“遵循”或“不遵循”)基因的自由組合定律。

(3)在患α地中海貧血的個體中，由于基因缺失的數(shù)目不同，表現(xiàn)型也不盡相同(見下表)：

缺失基因數(shù)目	血紅蛋白含量(mg/dL)	貧血程度	壽命
1	10～15	輕度	正常
2	7～10	中度	比正常人短
3	小于7	重度	無法活到成年

①不考慮其他基因，輕度貧血患者產(chǎn)生的生殖細胞有________種，中度貧血女患者一個卵母細胞經(jīng)減數(shù)分裂能產(chǎn)生________種卵細胞。

②一對夫婦，育有一名重度貧血患兒，有一方的血紅蛋白含量為7～10 mg/dL，則另一方貧血程度為______________________。

③一對夫婦均為輕度貧血，則他們所生子女壽命正常的概率為________。

④某中度貧血女子與一輕度貧血男子婚后生下一名血紅蛋白含量小于7 mg/dL的貧血患兒，則下圖中(黑點代表基因)可反映出該女子相關(guān)基因情況的是________，該夫婦生一名正常男孩的概率為__________________________________________________。

 

Answer 1

【答案】

（1）570   （2）遵循    不遵循   （3）①  2  1   ②中度貧血或輕度貧血 ③3／4  ④丙  1/8

【解析】

試題分析：

（1）由題意可知，一個珠蛋白分子含有肽鍵（－CO－NH－）數(shù)目=2（141—1）+2（146—1）=570個。

（2）控制珠蛋白α鏈合成的每對基因都遵循基因的分離定律；但這兩對基因都位于第16號染色體上，因此它們不遵循基因的自由組合定律。

（3）①輕度貧血患者能產(chǎn)生缺失一個基因和不缺失基因的兩種生殖細胞。無論是何種情況，一個卵原細胞經(jīng)減數(shù)分裂只能產(chǎn)生一個卵細胞。②重度貧血患兒缺失3個基因，其父母的精子和卵細胞一個缺失一個基因，一個缺失兩個基因，又因重度貧血者無法活到成年，所以能產(chǎn)生缺失兩個基因的生殖細胞的只能是中度貧血者，能產(chǎn)生缺失一個基因的生殖細胞的可能是中度貧血者也可能是輕度貧血者。③輕度貧血者產(chǎn)生缺失一個基因和不缺失基因的兩種生殖細胞，缺失一個基因的生殖細胞占1/2，所以缺失兩個基因的受精卵占1/4，缺失一個基因的受精卵占1/2，不缺失相應(yīng)基因的受精卵占1/4，再根據(jù)表格信息可知，壽命正常的個體占3/4。④某中度貧血女子與一輕度貧血男子婚后生下一名重度貧血患兒（血紅蛋白含量小于7 mg/dL），說明該女子缺失的兩個基因在一條染色體上，產(chǎn)生不缺失基因的卵細胞的概率為1/2，輕度貧血男子產(chǎn)生不缺失基因且含有Y染色體的精子概率為1/4，故該夫婦生一名正常男孩的概率為1/2×1/4=1/8。

考點：本題考查蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)及基因分離定律的應(yīng)用，意在考查考生理解所學知識的要點，把握知識間的內(nèi)在聯(lián)系的能力和應(yīng)用能力。