Question

【題目】下圖表示人體內(nèi)，苯丙氨酸的代謝途徑。請(qǐng)據(jù)圖示回答下列問題。

（1）請(qǐng)寫出在人體內(nèi)合成酶①過程中遺傳信息的傳遞過程 。

（2）若酶①是由2條肽鏈構(gòu)成，合成此酶時(shí)脫掉了100個(gè)水分子，則至少需要mRNA上 個(gè)密碼子（要考慮終止密碼子），已知其mRNA上A和U共112個(gè)，則合成酶①的基因中鳥嘌呤至少有 個(gè)（要考慮終止密碼）。

（3）圖中 酶（填序號(hào)）的催化下釋放較多能量用于各種生命活動(dòng)，酶⑤的名稱是 。當(dāng)控制酶⑤的基因發(fā)生突變時(shí)，個(gè)體會(huì)因?yàn)椴荒芎铣珊谏�素而出現(xiàn)白化性狀，這可以說明基因?qū)π誀羁刂频耐緩绞?/span> ；溫度變化也會(huì)影響酶⑤的活性，從而出現(xiàn)白化性狀，這還可以說明 。

（4）苯丙酮尿癥是常染色體上的隱性遺傳病，一對(duì)正常的夫婦，女方的弟弟是苯丙酮尿癥患者，經(jīng)調(diào)查正常男性中攜帶者的概率為1/10000，他們第一胎生了個(gè)患病的女兒，二胎政策放開以后，他們想再生一個(gè)健康男孩，故特向你咨詢，第二胎生正常男孩的概率是 。

（5）一對(duì)正常的夫婦生了一個(gè)既患苯丙酮尿癥又患黑尿酸癥的孩子，這種變異主要來源于 ，此種變異只能發(fā)生在 的生物中。該兩病皆患的孩子體內(nèi)一定缺少的酶是 （填序號(hào)）。

Answer 1

【答案】（1）

（2）104 200

（3）④ 絡(luò)氨酸酶 基因通過控制酶控制代謝控制性狀 性狀是由基因和環(huán)境共同決定的

（4）3/8

（5）基因重組 有性生殖 ①③⑤

【解析】

試題分析：（1）酶①是絡(luò)氨酸合成酶在人體內(nèi)合成酶①過程中體現(xiàn)了遺傳信息的表達(dá)過程：。

（2）酶①是由2條多肽鏈構(gòu)成的, 合成此酶時(shí)脫掉了100個(gè)水分子，則含有100個(gè)肽鍵，則氨基酸數(shù)為102．，按一個(gè)密碼子對(duì)應(yīng)一個(gè)氨基酸，則需要102個(gè)密碼子，要考慮終止密碼子則需要104個(gè)密碼子。

酶①是由2條多肽鏈構(gòu)成的, 合成此酶時(shí)脫掉了100個(gè)水分子，則含有100個(gè)肽鍵，則氨基酸數(shù)=肽鍵數(shù)+肽鏈數(shù)=100+2=102個(gè)，要考慮終止密碼子則需要104個(gè)氨基酸，酶①基因中的堿基共104×6=624個(gè)．與其對(duì)應(yīng)的mRNA序列中有A和U共112個(gè)，根據(jù)（A+T）在單鏈和雙鏈中的比例相等，則該基因中的A和T共224個(gè)．所以，生長(zhǎng)激素基因中的C+G=400個(gè)，根據(jù)C=G，則C=G=200個(gè)。

（3）酶④催化乙酰乙酸氧化分解形成二氧化碳和水，釋放大量的能量，酶⑤是絡(luò)氨酸酶 當(dāng)絡(luò)氨酸酶 的基因發(fā)生突變時(shí)，個(gè)體會(huì)因?yàn)椴荒芎铣珊谏�素而出現(xiàn)白化性狀，這體現(xiàn)了基因通過控制酶控制代謝控制性狀的途徑；溫度變化也會(huì)影響酶⑤的活性，從而出現(xiàn)白化性狀，這還可以說明性狀是由基因和環(huán)境共同決定的。

（4）由于他們第一胎生了個(gè)患病的女兒，則夫妻的基因型均為Aa，第二胎生正常男孩的概率是A_=3/4×1/2=3/8

（5）既患苯丙酮尿癥又患黑尿酸癥說明控制合成苯丙氨酸的酶⑥的基因和控制合成鳥黑酸的酶②的基因都突變，兩對(duì)等位基因的遺傳屬于基因重組 ，此種變異只能發(fā)生在有性生殖的生物中在形成配子時(shí)，該兩病皆患的孩子體內(nèi)一定缺少的酶是①③⑤