Question

【題目】廣西、廣東地區(qū)高發(fā)的β－地中海貧血癥屬于常染色體遺傳病。研究發(fā)現(xiàn)，患者的β－珠蛋白(血紅蛋白的組成部分)合成受阻，原因是血紅蛋白β鏈第39位氨基酸的編碼序列發(fā)生了改變，由正常基因A突變成致病基因a(見甲圖，AUG、UAG分別為起始和終止密碼子)。但是，患者體內(nèi)并沒有發(fā)現(xiàn)異常β－珠蛋白，這是因?yàn)榧?xì)胞里出現(xiàn)的異常mRNA被SURF復(fù)合物識別而發(fā)生了降解(見乙圖)。請回答下列問題：

(1)甲圖中過程①所需的酶是________，過程②在________上進(jìn)行。

(2)分析甲圖可知，正常基因A突變成致病基因a，該病體現(xiàn)了基因通過__________控制生物體的性狀。

(3)若異常mRNA進(jìn)行翻譯產(chǎn)生了異常β－珠蛋白，則該異常β－珠蛋白與正常β－珠蛋白相比相對分子質(zhì)量要________。

(4)圖乙中降解的產(chǎn)物是________，除SURF復(fù)合物外，科學(xué)家還發(fā)現(xiàn)了具有類似作用的其他復(fù)合物，他們被統(tǒng)稱為mRNA監(jiān)視系統(tǒng)。這種mRNA監(jiān)視系統(tǒng)可以通過阻止______過程從而阻止異常蛋白質(zhì)的形成。

Answer 1

【答案】 RNA聚合酶 核糖體 控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接 小 核糖核苷酸 翻譯

【解析】試題分析：本題考查基因的表達(dá)、基因突變，考查對轉(zhuǎn)錄、翻譯、基因控制性狀的理解，解答此類題目，可根據(jù)模板、原料或產(chǎn)物判斷遺傳信息的傳遞過程。

(1)甲圖中過程①代表以DNA為模板，合成mRNA的轉(zhuǎn)錄過程，所需的酶是RNA聚合酶，過程②代表以mRNA為模板，合成蛋白質(zhì)的翻譯過程，在核糖體上進(jìn)行。

(2)根據(jù)甲圖可知，正�；�因A突變成致病基因a，血紅蛋白β鏈第39位氨基酸發(fā)生了改變，導(dǎo)致β－地中海貧血癥，該病體現(xiàn)了基因通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀。

(3)異常mRNA中提前出現(xiàn)了終止密碼UAG，進(jìn)行翻譯產(chǎn)生的異常β－珠蛋白與正常β－珠蛋白相比，相對分子質(zhì)量要小。

(4)根據(jù)示意圖，圖乙中mRNA被降解為RNA的基本單位核糖核苷酸， mRNA監(jiān)視系統(tǒng)水解異常mRNA，阻止翻譯過程從而阻止異常蛋白質(zhì)的形成。