白化病、黑尿癥和苯丙酮尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病。白化病患者體內(nèi)不能將酪氨酸合成黑色素；黑尿癥患者體內(nèi)不能將尿黑酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜�，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣后氧化變黑；苯丙酮尿癥患者體內(nèi)不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而通過另一條途徑轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸并隨尿排出。如下圖表示人體內(nèi)與之相關(guān)的一系列的生化過程，請回答：

（1）圖中酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β－羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，這是由于_____________。

（2）苯丙酮尿癥是由于缺乏酶A（苯丙氨酸羥化酶）引起的，這樣苯丙氨酸只能由酶B催化轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸。對于苯丙酮尿癥患者來說，體內(nèi)不能產(chǎn)生酶A的根本原因是_____________。

（3）已知AUG、GUG為起始密碼子，UAA、UGA、UAG為終止密碼子，假設(shè)控制酶C的基因編碼區(qū)有意義鏈（轉(zhuǎn)錄時起模板作用的鏈）的堿基排列順序如下：TAAGCTACTG－－GAGATCTAGA，則酶C中含有氨基酸個數(shù)最多為_____________。

（4）由此可見：若控制酶A合成的基因發(fā)生變異，會引起多個性狀發(fā)生改變；黑尿癥與圖中幾個基因都有代謝聯(lián)系。這說明_____________。

答案：
解析：

　　答案：（1）酶的催化具有專一性

　�。�2）基因突變

　�。�3）16

　�。�4）一個基因可控制多個性狀，一種性狀也可由多個基因控制

　　試題講評：酶是生物體內(nèi)的化學(xué)反應(yīng)的催化劑，酶的催化作用具有專一性，特定的化學(xué)反應(yīng)由特定的酶來催化。酶的合成是受基因控制的，人體內(nèi)缺少了酶A，其根本原因是控制酶A合成的基因發(fā)生了突變。蛋白質(zhì)合成過程中的模板鏈的堿基排列順序是TAAGC－TACTG－………………………………－GAGATCTAGA，則轉(zhuǎn)錄出的mRNA分子的堿基排列順序為AUUCGAUGAC－……………………………－CUCUAGAUCU，題中告訴了起始密碼子和終止密碼子，則可知該段mRNA能決定的氨基酸的個數(shù)最多為16個。由圖解可看出由于酶A不能合成，可以引起人患白化病、黑尿病和苯丙酮尿病，而黑尿病的產(chǎn)生與控制酶A、酶D和酶E合成的基因都有關(guān)系，說明了一個基因可控制多個性狀，一種性狀也可由多個基因控制。


練習(xí)冊系列答案
相關(guān)習(xí)題

科目：高中生物 來源： 題型：

苯丙酮尿癥、白化病和尿黑酸癥均為人類遺傳病，其中苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝異常造成苯丙氨酸在血液中大量積累，使患者尿液中苯丙酮酸含量遠(yuǎn)高于正常人。尿黑酸癥是由于尿黑酸在人體中積累使人的尿液中含有尿黑酸，這種尿液暴露于氧氣會變成黑色。

（1）下圖是苯丙氨酸代謝途徑示意圖，根據(jù)該圖有人認(rèn)為缺乏酶 ① 會同時患苯丙酮尿癥、白化病和黑尿癥，你認(rèn)為正確嗎？請說明理由。_____________________________________。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

（2）右圖是一個尿黑酸癥家族系譜圖，請分析回答相關(guān)問題：

① 該缺陷基因是____________性基因，在____________染色體上。

② 如果 Ⅲ8同時還患有苯丙酮尿癥和白化病，那么 Ⅱ3和Ⅱ4 再生一個同時患兩種病的孩子的幾率是____________。

③若要快速檢測正常人群中的個體是否攜帶該致病基因，可利用特定的分子探針進(jìn)行檢測，這一方法采用________________________技術(shù)，依據(jù)的原理是________________________。

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科目：高中生物 來源：2013-2014學(xué)年廣東中山華僑中學(xué)高三上期第三次模擬考試生物卷（解析版） 題型：綜合題

（16分）苯丙酮尿癥、白化病和尿黑酸癥均為人類遺傳病，其中苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝異常造成苯丙酮酸在血液中大量積累，使患者尿液中苯丙酮酸含量遠(yuǎn)高于正常人。尿黑酸癥是由于尿黑酸在人體中積累使人的尿液中含有尿黑酸，這種尿液暴露于氧氣會變成黑色。請據(jù)圖回答下列問題：

（1）導(dǎo)致苯丙酮尿癥的直接原因是由于患者的體細(xì)胞中缺少             。

（2）若酶③是由n個氨基酸、2條肽鏈組成的，則合成酶①的過程中脫去了         個水分子，酶③基因的堿基數(shù)目至少為            。

（3）上述實例表明，基因控制性狀的方式之一是                                。

（4）下圖是一個尿黑酸癥家族系譜圖，請分析回答相關(guān)問題：

①該病的遺傳方式是　　　　　                。

②如果Ⅲ8同時還患有苯丙酮尿癥和白化病，那么Ⅱ3和Ⅱ4生一個同時患兩種病的孩子的幾率　　　　　　，Ⅱ3和Ⅱ4生一個正常孩子的幾率　　　　　　。

③現(xiàn)需要從第Ⅳ代個體中取樣（血液、皮膚細(xì)胞、毛發(fā)等）獲得該缺陷基因，請選出提供樣本的較合適的個體，并解釋原因。　　　　　　　　　　　　　　　　。

 

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科目：高中生物 來源：2014屆福建南安一中高二上期中考試文科生物試卷（解析版） 題型：綜合題

白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能將尿黑酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜�，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣后氧化變黑。下圖表示人體內(nèi)與之相關(guān)的系列生化過程。請根據(jù)材料回答：

（1）上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β-羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，這是由于酶的催化作用具有_________________。

（2）酶B是在皮膚細(xì)胞內(nèi)的           （細(xì)胞器）上合成的，由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體運(yùn)輸及加工，由         提供所需要的能量。

（3）引起白化病產(chǎn)生的根本原因是：控制合成       的基因發(fā)生了              。

（4）引起黑尿病產(chǎn)生的根本原因是          不能正常合成。

（5）四種酶A、B、C、D能催化不同的化學(xué)反應(yīng)，主要因為它們的          不同，才決定其功能不同。

 

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科目：高中生物 來源： 題型：

（每空2分，共8分）如圖1表示人體內(nèi)苯丙氨酸與酪氨酸的代謝途徑，圖中數(shù)字分別代表三種酶，由于缺乏功能正常的三種酶分別引起由苯丙酮酸積累導(dǎo)致患兒神經(jīng)系統(tǒng)受損的苯丙酮尿癥、尿黑酸積累的黑尿癥(尿黑酸尿癥)、黑色素缺乏的白化病。圖2表示苯丙酮尿癥、黑尿癥和血友病的系譜圖。

(1) 圖2中Ⅱ1因缺乏圖1中的酶①而患苯丙酮尿癥，Ⅱ3因缺乏酶②而患有黑尿癥，說明基因可通過                 控制性狀。Ⅱ4不幸患血友病(上述三種性狀的等位基因分別用P、p，A、a，H、h表示)。一號和二號家庭均不攜帶對方家庭出現(xiàn)的遺傳病基因。Ⅰ4涉及三種性狀的基因型是__________。

(2) Ⅱ3已經(jīng)懷孕，則生育一個患病孩子的概率是__________，生育一個患黑尿癥孩子的概率             。

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